Tratamiento quirúrgico de la fibromatosis agresiva en relación con cesárea previa / Surgical treatment of aggressive fibromatosis in relation to previous cesarean section

Introducción. Los tumores desmoides son lesiones de los tejidos blandos, histológicamente benignas, poco frecuentes y con gran agresividad local y carencia de potencial metastásico. Se relacionan estrechamente con antecedentes traumáticos o quirúrgicos, como la cesárea, y su tratamiento generalmente es quirúrgico. Métodos. Presentamos una serie de tres pacientes intervenidas en nuestro centro durante el año 2020. Se revisan sus antecedentes y se describe su tratamiento. Resultados. En todas nuestras pacientes se encontró algún antecedente quirúrgico, dos cesáreas y una resección de un disgerminoma. El tratamiento empleado fue la resección quirúrgica con márgenes libres y reparación del defecto mediante malla. Conclusiones. El tumor desmoide es una patología poco frecuente, su diagnóstico se realiza mediante exámenes imagenológicos y se confirma con el estudio histológico; es importante hacer el diagnóstico diferencial con el sarcoma. La cirugía radical sigue siendo el tratamiento de elección, aunque algunos autores proponen el tratamiento conservador.

Introduction. Desmoid tumors are soft tissue lesions, histologically benign, rare and with great local aggressiveness and lack of metastatic potential. They are closely related to traumatic or surgical history such as caesarean section. Their treatment is generally surgical. Methods. We present a case series of three patients operated on in our center during the year 2020. Their history is reviewed and their type of treatment is presented. Results. In all our patients, surgical history was found (two caesarean sections and one resection of a dysgerminoma). The treatment used was surgical resection with free margins and mesh repair of the defect. Conclusions. Desmoid tumor is a rare pathology; its diagnosis is made by imaging studies, and confirmed by histology. It is important to make a differential diagnosis with sarcoma. Radical surgery remains the treatment of choice, although some authors propose conservative treatment.

Tumor desmoide abdominal gigante en puerperio: caso clínico y revisión de la literatura / Giant abdominal desmoid tumor during the puerperium: Case report and review of literature

Introducción. Los tumores desmoides o fibromatosis agresiva corresponden a neoplasias mesenquimales poco frecuentes. Son tumores localmente agresivos que ocurren especialmente en jóvenes, no desarrollan metástasis a distancia, pero se asocian con invasión locorregional y alta tasa de recurrencia después de la resección. Su etiología es desconocida, pero se ha asociado al síndrome de Gardner, trauma, embarazo, estados hiperestrogénicos y puerperio. El objetivo de este artículo fue hacer una revisión sobre el tema a propósito de un caso clínico. Caso clínico. Se presenta el caso de una paciente puérpera con progresivo y rápido aumento del volumen abdominal. Se realizó una tomografía computarizada de abdomen y pelvis que confirmó la presencia de una masa intraperitoneal bien definida. La paciente fue operada con escisión de la masa y confirmación histológica de tumor desmoide a partir de la muestra de patología. Discusión. Los tumores desmoides tienen una incidencia de 2 a 4 casos por millón de habitantes por año, con leve predominio en el sexo femenino y representan menos del 3 % de los tumores de partes blandas. Aunque el tumor se puede ubicar a nivel intraabdominal o en la pared, la ubicación más común es en las extremidades. Conclusiones. La sospecha y detección del tumor desmoide es fundamental, así como su adecuado estudio, para determinar el tratamiento quirúrgico como fue realizado en este caso

Introduction. Desmoid tumors or aggressive fibromatosis correspond to rare mesenchymal neoplasms. They are locally aggressive tumors that occur especially in young people, they do not develop distant metastases, but are associated with locoregional invasion and a high recurrence rate after resection. Its etiology is unknown, but it has been associated with Gardner syndrome, trauma, pregnancy, hyperestrogenic states, and puerperium. The objective of this article was to review the topic based on a clinical case. Clinical case. The case of a puerperal patient with progressive and rapid increase in abdominal volume is presented. An abdominal and pelvic CT scan was performed, which confirmed the presence of a well-defined intraperitoneal mass. The patient underwent surgery with excision of the mass and histological confirmation of a desmoid tumor from the pathology sample. Discussion. Desmoid tumors have an incidence of 2 to 4 cases per million inhabitants per year, with a slight predominance in females, and represent less than 3% of soft tissue tumors. Although the tumor can be located intra-abdominal or in the wall, the most common location is in the extremities. Conclusions. The suspicion and detection of the desmoid tumor is essential, as well as its adequate study to determine the surgical treatment as it was done in this case

Desmoid tumors: diagnostic and therapeutic considerations.

A literature review on desmoid tumors was carried out, which are tumors that affect soft tissues with a locally aggressive behavior and are unable to metastasize. Sporadic cases are located on the extremities and chest wall; hereditary cases have an intra-abdominal predilection, and those associated with pregnancy occur on the abdominal wall. Imaging techniques assess disease extension. Trucut biopsy is the study of choice for diagnosis. Mutations in the CTNNB1 or APC genes cause an abnormal accumulation of b-catenin within the cell. In this review, an emphasis is made on therapeutic strategies' evolution and change, and current tools for decision making are analyzed, as well as clinical outcomes. Radiation therapy can play a therapeutic or adjuvant role. Advances in the understanding of the disease have allowed establishing better targeted treatments with lower morbidity; however, there are still unanswered questions regarding the choice of the ideal candidate for surveillance and/or early treatment. Data related to quality of life are also presented, as well as the uncertainty generated by this diagnosis for both doctor and patient.

Se realizó una revisión bibliográfica de los tumores desmoides, lo cuales afectan los tejidos blandos con un comportamiento localmente agresivo sin capacidad de producir metástasis. Los casos esporádicos se localizan en extremidades y pared torácica; los casos hereditarios tienen predilección intraabdominal y los asociados con el embarazo en la pared abdominal. Las técnicas de imagen evalúan la extensión de la enfermedad. La biopsia con aguja trucut es el estudio de elección para el diagnóstico. Las mutaciones en el gen CTNNB1 o en el gen de APC provocan acumulación anormal de betacatenina en la célula. En esta revisión se hace énfasis en la evolución y cambio de las estrategias terapéuticas y se analizan las actuales herramientas para la toma de decisiones, así como los resultados clínicos. La radioterapia puede tener un papel terapéutico o adyuvante. Los avances en la comprensión de la enfermedad han permitido establecer tratamientos mejor dirigidos y con menor morbilidad; sin embargo, aún existen interrogantes en cuanto a la elección del candidato ideal para la vigilancia o el tratamiento precoz. También se presentan datos relacionados con la calidad de vida y la incertidumbre que genera el diagnóstico en el médico y el paciente.

Fibromatosis gástrica: un tumor raro en una localización infrecuente. Reporte de un caso.

La fibromatosis tipo desmoide es un tumor benigno de suma rareza con características localmente agresivas. Se desarrolla en especial en tejidos blandos por su origen en los músculos y las aponeurosis. El diagnóstico se establece por inmunohistoquímica con positividad para vimentina, B-catenina y en ocasiones para actina de músculo liso. El espectro clínico de presentación es amplio, y según este y la resecabilidad se ofrece el tratamiento. Presentamos el caso de una paciente con síntomas de obstrucción al vaciamiento gástrico secundaria a una lesión subepitelial en cuerpo con inmunohistoquímica concluyente para fibromatosis gástrica.Desmoid-type fibromatosis is an extremely rare benign tumor with locally aggressive features. It is predominantly developing in soft tissues due to its origin in muscles and aponeurosis. The diagnosis is established by immunohistochemistry with positivity for vimentin, B-catenin and sometimes for smooth muscle actin. The clinical spectrum of presentation is wide, based on this and resectability the treatment is offered. We present the case of a patient with symptoms of gastric outlet obstruction secondary to a subepithelial lesion in the gastric body with conclusive immunohistochemistry for gastric fibromatosis.

Tumores desmoides: consideraciones diagnóstico-terapéuticas / Desmoid tumors: diagnostic and therapeutic considerations

Resumen Se realizó una revisión bibliográfica de los tumores desmoides, lo cuales afectan los tejidos blandos con un comportamiento localmente agresivo sin capacidad de producir metástasis. Los casos esporádicos se localizan en extremidades y pared torácica; los casos hereditarios tienen predilección intraabdominal y los asociados con el embarazo en la pared abdominal. Las técnicas de imagen evalúan la extensión de la enfermedad. La biopsia con aguja trucut es el estudio de elección para el diagnóstico. Las mutaciones en el gen CTNNB1 o en el gen de APC provocan acumulación anormal de betacatenina en la célula. En esta revisión se hace énfasis en la evolución y cambio de las estrategias terapéuticas y se analizan las actuales herramientas para la toma de decisiones, así como los resultados clínicos. La radioterapia puede tener un papel terapéutico o adyuvante. Los avances en la comprensión de la enfermedad han permitido establecer tratamientos mejor dirigidos y con menor morbilidad; sin embargo, aún existen interrogantes en cuanto a la elección del candidato ideal para la vigilancia o el tratamiento precoz. También se presentan datos relacionados con la calidad de vida y la incertidumbre que genera el diagnóstico en el médico y el paciente.

Abstract A literature review on desmoid tumors was carried out, which are tumors that affect soft tissues with a locally aggressive behavior and are unable to metastasize. Sporadic cases are located on the extremities and chest wall; hereditary cases have an intra-abdominal predilection, and those associated with pregnancy occur on the abdominal wall. Imaging techniques assess disease extension. Trucut biopsy is the study of choice for diagnosis. Mutations in the CTNNB1 or APC genes cause an abnormal accumulation of b-catenin within the cell. In this review, an emphasis is made on therapeutic strategies’ evolution and change, and current tools for decision making are analyzed, as well as clinical outcomes. Radiation therapy can play a therapeutic or adjuvant role. Advances in the understanding of the disease have allowed establishing better targeted treatments with lower morbidity; however, there are still unanswered questions regarding the choice of the ideal candidate for surveillance and/or early treatment. Data related to quality of life are also presented, as well as the uncertainty generated by this diagnosis for both doctor and patient.

Desmoid-type fibromatosis in children. Clinical features, treatment response, and long-term follow-up / Fibromatosis tipo desmoide en niños. Características, respuesta al tratamiento y seguimiento a largo plazo

Abstract Desmoid-type fibromatosis (DF) is a tumor with high local recurrence rate. Sixteen patients (18 desmoid tumors) were retrospectively evaluated. Initial surgery was performed in 13/18 tumors, with complete resection in 6 (one with free margin and five with microscopic residual disease); 10/13 had local relapse. Eleven patients with 13 tumors underwent treatment with methotrexate-vinblastine. The response rate to chemotherapy was 54%, and up to 81% if stable disease cases were included. The best response was partial remission. Only 2 had grade 4 toxicity. Twelve of 15 patients had sequelae. In 8 cases sequelae were directly related to the surgical intervention and 3 of them were severe. The 5-year progression-free survival and overall survival were 30% and 93.3%, respectively. DF has a high local relapse rate, regardless of surgical margin involvement. Low dose chemotherapy achieved stable disease and even remission of the lesions with low toxicity. The high rate of sequelae is probably related to the initial surgery performed in the majority of patients and may be avoided by the use of neoadjuvant low dose chemotherapy.

Resumen La fibromatosis tipo desmoide (FD) es un tumor con alta tasa de recurrencia local. Dieciséis pacientes (18 tumores desmoides) fueron evaluados retrospectivamente. La cirugía inicial se realizó en 13/18 tumores, con resección completa en 6 (uno con margen libre y cinco con margen microscópicamente comprometido); 10/13 tuvieron recaída local. Once pacientes con 13 tumores recibieron tratamiento con metotrexato/vinblastina. La tasa de respuesta a la quimioterapia fue del 54% y de hasta el 81% si se incluyen los casos que lograron enfermedad estable. La mejor respuesta fue remisión parcial. Solo 2 tuvieron toxicidad grado 4. Doce de 15 pacientes tuvieron secuelas. En 8 casos, las secuelas estuvieron directamente relacionadas con la intervención quirúrgica y 3 de ellas fueron graves. La sobrevida libre de progresión a 5 años y la supervivencia global fueron del 30% y del 93.3%, respectivamente. La FD tiene una alta tasa de recaída local, independientemente del margen quirúrgico. Dosis bajas de quimioterapia lograron una enfermedad estable e incluso la remisión de las lesiones, con baja toxicidad. La alta tasa de secuelas probablemente esté relacionada con la cirugía inicial realizada en la mayoría de los pacientes y podría evitarse mediante el uso de quimioterapia neoadyuvante en dosis bajas, como sugieren las estrategias actuales de tratamiento.

Fibromatosis musculoaponeurótica agresiva: presentación de un caso / Muscleneuropatic agressive fibromatosis: a case presentation

Resumen Paciente masculino de 40 años, consulta por dolor en región glútea izquierda, asociado a masa de crecimiento progresivo; inicialmente valorado por ortopedia, donde le realizan radiografía y gammagrafía sin diagnóstico definitivo; revalorado por ortopedia y traumatología, luego de resonancia magnética y biopsia del glúteo comprometido se diagnostica fibromatosis glútea, la cual fue tratada con una resección del tejido invasivo y posteriormente radioterapia complementaria con acelerador lineal. Conclusión: Los tumores desmoides son infrecuentes y representan 0,03 % de todas las neoplasias y < 3 % de todos los tumores de tejidos; la cirugía ha sido tradicionalmente el pilar terapéutico debido a la variabilidad en el curso clínico y la importancia del sitio involucrado se asocia al tratamiento y aplicación de radioterapia.

Abstract 40 year old male patient complains about pain in left gluteal region, associated with progressive growing mass; initially valued by orthopedics, which performed x-ray scan and gammagraphy without a definitive diagnosis. He was reassessed by orthopedics and traumatology, through magnetic resonance imaging and biopsy of the committed gluteal, and was diagnosed with gluteal fibromatosis, which was treated with invasive tissue resection and subsequently additional accelerator radiotherapy. Conclusions: Desmoid tumors are rare and account for 0.03 % of all malignancies and <3 % of all tumors of tissues. Surgery has traditionally been the therapeutic mainstay due to variability in the clinical course and importance of the site of involvement is associated with the treatment and application of radiation therapy.

Tumor desmoide / Desmoid tumor

Introducción. El tumor desmoide grado I, es una patología rara, se consideraba la intervención quirúrgica como primera opción, pero su recidiva posquirúrgica tendía a obscurecer la evolución satisfactoria ya que este tipo de tumores tienden a comprometer planos cada vez más profundos, en algunos casos ha provocado la amputación de extremidades sin lograr éxito, generando un grave impacto psicológico en el paciente y su pronóstico. Caso clínico. Paciente masculino, a los 18 años de edad, presentó una masa en el tercio distal del brazo izquierdo, en Italia le realizan exéresis quirúrgica, la misma que reporta positivo para tumor desmoide, presentando varias recidivas años después, estudios histopatológicos reportan recidiva de tumor desmoide. Actualmente se encuentra en seguimiento con controles tomográficos. Discusión. El tumor desmoide carece de potencial metastásico, con un comportamiento local muy agresivo, las técnicas de imagen permiten realizar su diagnóstico diferencial de otros tumores que afectan los tejidos blandos, su diagnóstico definitivo es con biopsia y su estudio histopatológico. Nuestro paciente a los 18 años se le diagnostica de un tumor desmoide a nivel del brazo izquierdo, presentando por varias ocasiones recidivas posterior a varias exéresis de los mismos, cabe recalcar, que este tipo de tumor tiene una elevada tasa de recurrencia incluso después de una resección completa del tumor; por lo que la cirugía no está indicada como tratamiento de primera elección, indica el manejo expectante está indicado con la estrategia O-E (Observar-Esperar), cuando el paciente es referido al HECAM se decide mantener controles expectantes. Como lo recomienda las ultimas guías de tratmiento.

Introduction. Grade I desmoid tumor is an uncommon pathology where treatment was the surgery as first option, but its post-surgical recurrence tends to obscure satisfactory evolution due to these kinds of tumors have to compromise deep layers, and there are cases where patients needed amputation of their arms or legs without any success; therefore, it causes a huge psychological impact in the patients and their prognosis. Clinical case. An eighteen-year old male presented with a mass in the distal portion of the left arm. In Italy, he had a surgical resection, and the sample was positive for a desmoid tumor, presenting several recurrences years later. Histological studies reports recurrence of desmoid tumor. Is currently in follow-up with tomographic controls. Discussion. The desmoid tumor lacks metastatic potential, with a very aggressive local behavior, the imaging techniques allow its differential diagnosis of other tumors that affect the soft tissues, and its definitive diagnosis is with biopsy and its histopathological study. In summary, our eighteen-year old patient's diagnose was a desmoid tumor on his left arm, presenting several recurrences after several exeresis of the same, it should be emphasized that this type of tumor has a high rate of recurrence even after a complete tumor resection. Thus, surgery is not indicated as first-line of treatment, so it´s recommended expectant treatment based on the O-E strategy (Observe-Wait). When the patient was referred to Hospital de Especialidades Carlos Andrade Marin, the doctors decided to continue with observational management. As recommended by the latest treatment guidelines.

Tumor desmoide abdominal / Abdominal desmoid tumor

Los tumores desmoides son infrecuentes, presentan crecimiento localmente agresivo, no suelen dar metástasis pero con frecuencia desarrollan un crecimiento infiltrante que amenaza la vida y puede conducir a una gran morbi-mortalidad. Representan el 0.03% de todos los tumores. En base a la experiencia, los expertos recomiendan la administración de dosis altas de tamoxifeno y sulindac como tratamiento primario para los pacientes con tumores desmoides asociados a poliposis adenomatosa familiar (PAF). Sin embargo, el mejor enfoque después de la intervención quirúrgica para pacientes con tumores desmoides esporádicos, aún no se ha determinado (AU)

Desmoid tumors are infrequent, locally aggressive growth, do not usually metastasize but often develop an infiltrating growth that threatens life and can lead to great morbidity and mortality. They represent 0.03% of all tumors. Based on experience, experts recommend the administration of high doses of tamoxifen and sulindac as a primary treatment for patients with desmoid tumors associated with familial adenomatous polyposis (FAP). However, the best approach after surgical intervention for patients with sporadic desmoid tumors has yet to be determined (AU)

Fibromatosis Desmoide en Pediatría. Presentación de un caso clínico / DESMOID FIBROMATOSIS IN PEDIATRICS ; CASE REPORT AND REVISION

Se conoce como fibromatosis desmoide a la proliferación fibroblástica clonal que surge de partes blandas y se caracteriza por un crecimiento infiltrativo, localmente invasivo y con tendencia a la recurrencia local, pero con baja capacidad de metastatizar. Es un patología infrecuente en la edad padiatrica, sobre todo en la localización de cabeza y cuello. su tratamiento esta en discusión entre la cirugía radical, la conducta expectante y la radio o quimioterapia. Se presenta el caso clínico de un varón de 4 años de edad con diagnostico de fibromatosis desmoide laterocervical de cuello, adyacente a paquete vascular yugulocarotideo, en el cual se practico con éxito la resección total.

Desmoid fibromatosis is a fibroblastic monoclonal proliferation of soft tissues, and is characterized by an infiltrative growth, locally invasive and with tendency to local recurrence, but with a low metastatic capacity . It is an uncommon condition in pediatric patients, especially in head and neck locations. The treatment is under discussion between radical surgery, expectant management and radio or chemotherapy. We report the clinical case of a 4 years old male with a diagnosis of laterocervical desmoid fibromatosis of the neck, adjacent to a vascular jugulocarotide package, in which the total resection was successfully performed.

Fibromatosis agresiva en la infancia en el servicio de oncopediatría / Aggresive fibromatosis in childhood at the oncologic pediatric service

INTRODUCCIÓN: la fibromatosis abarca un amplio espectro de lesiones fibrosas proliferativas con apariencia microscópica similar, que afectan a diferentes localizaciones anatómicas. Se agrupan dentro de los tumores fibrosos benignos en niños, y poseen un potencial intermedio entre las lesiones benignas y malignas. OBJETIVO: describir las características clínicas y el tratamiento de los pacientes con diagnóstico de fibromatosis agresiva tratados en el servicio de Oncopediatría en el Instituto Nacional de Oncología y Radiobiología. MÉTODOS: se realizó un estudio descriptivo, longitudinal y retrospectivo desde el 1º de enero de 2003 al 31 de diciembre de 2013, según variables demográficas, clínicas y terapéuticas. Se identificaron los pacientes a partir de las bases de datos del registro hospitalario del Instituto Nacional de Oncología y Radiobiología. Se seleccionaron todos los pacientes con diagnóstico histológico de esta enfermedad. RESULTADOS: se identificaron 9 pacientes con predominio del sexo masculino (56 %), con un rango de edades entre 0 y 9 años; y la localización más frecuente fue cabeza y cuello. Las modalidades de tratamiento utilizadas fueron: cirugía en 100 % de los casos, y quimioterapia y radioterapia concurrente (33 %). En estos momentos se cuenta con 100 % de supervivencia. CONCLUSIONES: la fibromatosis agresiva son lesiones benignas muy raras, agresivas localmente y sin potencial metastásico. Su tratamiento fundamental es la cirugía, sin embargo, deben incluirse otras modalidades terapéuticas para lograr el control local de la enfermedad.

INTRODUCTION: fibromatosis covers a wide spectrum of proliferative fiber lesions with similar microscopic appearance that affect various anatomical locations. These lesions are grouped into the benign fiber tumors in children and have an intermediate potential between the benign and the malignant lesions. OBJECTIVE: to describe the clinical characteristics of and the treatment prescribed for patients with diagnosis of aggressive fibromatosis, who were treated at the oncologic pediatrics service of the National Institute of Oncology and Radiobiology. METHODS: retrospective, longitudinal and descriptive study conducted from January 1st, 2003 through December 31st 2013 based on demographic, clinical and therapeutic variables. The patients were identified according to databases from the hospital register of the National Institute of Oncology and Radiobiology. All the patients with histological diagnosis for the disease participated in the study. RESULTS: nine patients were detected with predominance of males (56 %), age ranging from 0 to 9 years and the most common location were head and neck. The treatment modalities included surgery in 100 % of cases and concurrent chemotherapy and radiotherapy (33 %). Currently, the survival rate is 100 %. CONCLUSIONS: aggressive fibromatosis are benign lesions that are very unusual, locally aggressive and with no metastatic potential. The main treatment is surgery; but other therapeutic variants should be included to achieve the local management of disease.

Fibromatosis agresiva en la infancia en el servicio de Oncopediatría / Aggresive fibromatosis in childhood at the oncologic pediatric service

Introducción: la fibromatosis abarca un amplio espectro de lesiones fibrosas proliferativas con apariencia microscópica similar, que afectan a diferentes localizaciones anatómicas. Se agrupan dentro de los tumores fibrosos benignos en niños, y poseen un potencial intermedio entre las lesiones benignas y malignas.Objetivo: describir las características clínicas y el tratamiento de los pacientes con diagnóstico de fibromatosis agresiva tratados en el servicio de Oncopediatría en el Instituto Nacional de Oncología y Radiobiología.Métodos: se realizó un estudio descriptivo, longitudinal y retrospectivo desde el 1º de enero de 2003 al 31 de diciembre de 2013, según variables demográficas, clínicas y terapéuticas. Se identificaron los pacientes a partir de las bases de datos del registro hospitalario del Instituto Nacional de Oncología y Radiobiología. Se seleccionaron todos los pacientes con diagnóstico histológico de esta enfermedad.Resultados: se identificaron 9 pacientes con predominio del sexo masculino (56 por ciento), con un rango de edades entre 0 y 9 años; y la localización más frecuente fue cabeza y cuello. Las modalidades de tratamiento utilizadas fueron: cirugía en 100 por ciento de los casos, y quimioterapia y radioterapia concurrente (33 por ciento). En estos momentos se cuenta con 100 por ciento de supervivencia.Conclusiones: la fibromatosis agresiva son lesiones benignas muy raras, agresivas localmente y sin potencial metastásico. Su tratamiento fundamental es la cirugía, sin embargo, deben incluirse otras modalidades terapéuticas para lograr el control local de la enfermedad(AU)

[Intraabdominal desmoid tumors in familial adenomatous polyposis]. / Tumores desmoides intraabdominales en la poliposis adenomatosa familiar.

Desmoid tumors are currently the main cause of morbidity and mortality in patients with familial adenomatous polyposis. More than 10% of these patients will develop these tumors during their lifetime and more than a third will suffer their consequences. The main risk factors for their development are female sex and abdominal surgery. The most frequent localization is intraabdominal. The therapeutic approach to these tumors has changed, and the surgical treatment of choice is currently the subject of debate. If a watch and wait approach is adopted, more than 50% of tumors will prove to be indolent. Therefore, the therapeutic strategy should be based on clinical presentation and should be decided by a multidisciplinary team working in a center with experience of these tumors. The present article proposes a prognostic classification to guide the therapeutic approach.

Fibromatosis agresiva de la pared torácica asociada a implante mamario: a propósito de un caso / Aggressive fibromatosis of the chest wall associated to mammary implant: a case report

La fibromatosis agresiva es una lesión benigna, que comprende el 0,3% de todos los tumores sólidos. A pesar que la pared torácica es un lugar común, este tipo de tumor raramente se ha asociado con los implantes o tejido mamarios. Pocos casos se han descrito en conjunción con un implante de seno. Se presenta el caso de una paciente femenina de 27 años, quien le aparece esta patología dos años después de la colocación de implante mamario

The aggressive fibromatoses is a benign lesion, is not frequent, represent the 0.3% of the all solid tumors. The chest wall was considered a common place for tumors, but this type is rarely associated with the mammary implants. There are few cases reported in conjunction with a mammary implant. We presented a rare clinical case of a feminine patient of 27 years old, to whom apparition of this pathology two years after the collocation of mammary implant

Fibroma desmoplásico del hueso / Bone desmoplastic fibroma

Se presentó un caso de un fibroma desmoplásico en una adolescente de 14 años de edad. Se realizó estudio radiográfico que reveló lesión osteolítica diafisometafisaria extensa en fémur derecho. El objetivo fue mostrar una tumoración con poca frecuencia estadística en la bibliografía nacional e internacional y mostrar el proceder y tratamiento definitivo. El estudio histológico corroboró presencia de abundantes fibras colágenas, que formaban bandas hialinizadas separadas por escasos fibroblastos de tamaño pequeño sin actividad mitótica. Se realizó curetaje de la lesión con inserción de cemento quirúrgico. La paciente tuvo una evolución posquirúrgica satisfactoria con incorporación inmediata al medio social

This is the case of a desmoplastic fibroma present in an adolescent aged 14. A radiographic study was conducted showing an extensive osteolytic diaphysis and metaphyseal lesion in right femur. The objective of present paper was to present a tumor with little statistic frequency in the national and international bibliography and also to show the procedure and definitive treatment. The histological study corroborates the presence of abundant collagen fibers forming hyalinization strips separated by scarce small fibroblasts without mitosis activity. Curettage of lesion was performed with insertion of surgical cement. Patient had a satisfactory postsurgical course with an immediate incorporation to social environment

Fibroma desmoplásico del hueso / Bone desmoplastic fibroma

Se presentó un caso de un fibroma desmoplásico en una adolescente de 14 años de edad. Se realizó estudio radiográfico que reveló lesión osteolítica diafisometafisaria extensa en fémur derecho. El objetivo fue mostrar una tumoración con poca frecuencia estadística en la bibliografía nacional e internacional y mostrar el proceder y tratamiento definitivo. El estudio histológico corroboró presencia de abundantes fibras colágenas, que formaban bandas hialinizadas separadas por escasos fibroblastos de tamaño pequeño sin actividad mitótica. Se realizó curetaje de la lesión con inserción de cemento quirúrgico. La paciente tuvo una evolución posquirúrgica satisfactoria con incorporación inmediata al medio social(AU)

This is the case of a desmoplastic fibroma present in an adolescent aged 14. A radiographic study was conducted showing an extensive osteolytic diaphysis and metaphyseal lesion in right femur. The objective of present paper was to present a tumor with little statistic frequency in the national and international bibliography and also to show the procedure and definitive treatment. The histological study corroborates the presence of abundant collagen fibers forming hyalinization strips separated by scarce small fibroblasts without mitosis activity. Curettage of lesion was performed with insertion of surgical cement. Patient had a satisfactory postsurgical course with an immediate incorporation to social environment(AU)

Fibromatosis maddibular: presentacion de un caso / Mandible fibroattosis: a case presetaation

La fibromatosis constituye una entidad pseudotumoral poco frecuente, cuya presentación en el maxilar es excepcional. Se caracteriza por una gran agresividad local con tendencia a la recurrencia y por no metastatizar. Puede involucrar hueso o el tejido blando. Se presenta un paciente masculino de 2 años de edad, que acude a consulta con aumento de volumen en región mandibular derecha, de 4 meses de evolución, acompañado de dolor a la presión local. Radiográficamente, se observa amplia zona osteolítica a nivel del cuerpo mandibular que expande la cortical, la adelgaza y en diferentes zonas la destruye totalmente. Se realiza tratamiento quirúrgico bajo anestesia general. El diagnóstico se correspondió con una fibromatosis de la mandíbula. Después de 5 meses se ha presentado una evolución satisfactoria sin recidiva.

The fibromatosis constitutes some entities not very frequent pseudotumorals whose presentation in the maxillary one is exceptional. They are characterized by a great local aggressiveness with tendency to the recurrence and for none metastasize it can involve bone or the soft tissue. A 2 year-old masculine patient is presented that goes to consultation with increase of volume in region right mandible, of four months of evolution, accompanied by pain to the local pressure. Radiography is observed wide area osteolysis at level of the body mandible that expands the cortical one, it loses weight it and in different areas it destroys it totally. He is carried out surgical treatment under it general anesthetizes. Diagnosis, Fibromatosis of the jaw. After five months you evolution has presented a satisfactory evolution without relapse.

Fibromatosis mandibular: presentación de un caso / Fibromatosis mandibular: presentation of a case

La fibromatosis constituye una entidad pseudotumoral poco frecuente, cuya presentación en el maxilar es excepcional. Se caracteriza por una gran agresividad local con tendencia a la recurrencia y por no metastatizar. Puede involucrar hueso o el tejido blando. Se presenta un paciente masculino de 2 años de edad, que acude a consulta con aumento de volumen en región mandibular derecha, de 4 meses de evolución, acompañado de dolor a la presión local. Radiográficamente, se observa amplia zona osteolítica a nivel del cuerpo mandibular que expande la cortical, la adelgaza y en diferentes zonas la destruye totalmente. Se realiza tratamiento quirúrgico bajo anestesia general. El diagnóstico se correspondió con una fibromatosis de la mandíbula. Después de 5 meses se ha presentado una evolución satisfactoria sin recidiva(AU)

The fibromatosis constitutes some entities not very frequent pseudotumorals whose presentation in the maxillary one is exceptional. They are characterized by a great local aggressiveness with tendency to the recurrence and for none metastasize it can involve bone or the soft tissue. A 2 year-old masculine patient is presented that goes to consultation with increase of volume in region right mandible, of four months of evolution, accompanied by pain to the local pressure. Radiography is observed wide area osteolysis at level of the body mandible that expands the cortical one, it loses weight it and in different areas it destroys it totally. He is carried out surgical treatment under it general anesthetizes. Diagnosis, Fibromatosis of the jaw. After five months you evolution has presented a satisfactory evolution without relapse(AU)